Littleone: Гормональная недостаточность 2.

Немножечко науки если кому интересно: Что касается моего диагноза.

"Что представляет собой неклассическая форма ВГН (врожденная гиперплазия надпочечников)?
Неклассическая форма ВГН, которую также называют ВГН с поздним развитием симптомов, обусловлена теми же патофизиологическими механизмами, что и классическая ВГН (врожденный дефект одного из ферментов, участвующих в процессе биосинтеза кортизола); при неклассической ВГН, однако, специфическая природа генного дефекта приводит к намного более умеренному снижению активности фермента. Соответственно, у индивидуумов с неклассической ВГН, которая, как и классическая, чаще бывает обусловлена дефектом 21-гидроксилазы, нет признаков гермафродитизма при рождении, и у них отсутствует риск развития адреналового криза в период новорожденности. У девочек с неклассической ВГН симптоматика, в основном, отсутствует вплоть до подросткового периода, когда гиперпродукция андрогенов может проявиться в виде вульгарных угрей, гирсутизма и расстройств менструального цикла. У мальчиков с неклассической ВГН симптоматика отсутствует. Неклассическую ВГН можно лечить экзогенным введением глюкокортикоидов для подавления секреции АКТГ и, таким образом, для снижения гиперпродукции андрогенов. Неклассическая ВГН, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы, встречается довольно часто, поражая приблизительно 1% населения или даже большее число людей."