Littleone: ВЧД и Диакарб

Синдром внутричерепной гипертензии. Гидроцефальный синдром
Синдром внутричерепной гипертензии обусловлен избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и под оболочками мозга, возникающий в результате препятствия оттоку, избыточного образования и нарушения обратного всасывания ликвора. Это один из наиболее частых синдромальных диагнозов в детской неврологии, особенно у детей раннего возраста с перинатальной энцефалопатией (ПЭП). Синдром внутричерепной гипертензии как клинический синдром существует лишь в отечественных классификациях неонатальной энцефалопатии. В большинстве неонатологических неврологических школ считается, что отек головного мозга, являющийся одной из основ повышения внутричерепного давления, представляет собой патогенетическую сущность гипоксически-ишемической энцефалопатии, а не клинический синдром. В представлениях отечественных специалистов синдром внутричерепной гипертензии (гипертензионный, гипертензивный) манифестируется у новорожденного тремором, беспокойством, вскрикиваниями, сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом, протрузией глазных яблок, симптомом Грефе, выбуханием родничка и расхождением швов, гиперестезией. Сравнительная характеристика синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и синдрома внутричерепной гипертензии, по критериям Ю.А. Якунина и соавт., представлена в таблице.
Сравнительная характеристика синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и синдрома внутричерепной гипертензии по критериям Ю.А. Якунина и соавт.
Клинический признак Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость Внутричерепная гипертензия
Тремор + +
Спонтанный рефлекс Моро + -
Горизонтальный нистагм ± ±
Сходящееся косоглазие ± ±
Беспокойство + +
Симптом Грефе - ±
Протрузия глазных яблок - ±
Выбухание родничков, расхождение швов - +

Гиперестезия - +
Вскрикивания - +

Как видно из представленной таблицы, клинические критерии разграничения синдромов внутричерепной гипертензии и повышенной нервно-рефлекторной возбудимости весьма условны. Гиперестезия и вскрикивания отмечаются и при повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, спонтанный рефлекс Моро при синдроме внутричерепной гипертепзии. Дифференциально-диагностическое значение симптома Грефе весьма ограничено, поскольку он может быть физиологическим явлением у недоношенных детей и детей с задержкой внутриутробного развития, а также у ряда детей (и не только детей) является конституциональной особенностью. Поэтому чисто клиническая диагностика синдрома внутричерепной гипертензии затруднена в неярко манифестированных случаях. Достаточно широко в диагностике перинатальных поражений головного мозга в настоящее время применяется термин "гидроцефально-гипертензионный синдром (ГГС)" - понятие, используемое исключительно в России.

Состояния, при которых отмечается внутричерепная гипертензия
Перинатальные:
неблагоприятное течение беременности и родов;
гипоксически-ишемическое повреждение мозга;
глубокая недоношенность;
внутричерепные кровоизлияния;
внутриутробные инфекции;
врожденные пороки развития головного мозга;
нейроинфекции.
Последствия и осложнения ЧМТ:
отек мозга, гиперемия
пи-, субдуральные гематомы.
Травматические субарахноидальные кровоизлияния
Церебральный вазоспазм
Инородные тела
Переломы костей черепа с вдавлением обломков
Опухолевые заболевания головного мозга.
Гидроцефалия: коммуникантная, обструктивная
Идиопатическая внутричерепная гипертензия
Тромбоз венозных синусов мозга
Малярия и другие инфекционные заболевания
Печеночная энцефалопатия.
Фулминантные формы вируса гепатита
Краниостеноз
Гипонатриемия
Длительная гиповентиляция
ARDS-синдром
Эпилептический статус
Варианты ИВЛ (PEEP)
Метаболические нарушения
Постишемические нарушения

Причиной развития гипертензионного синдрома служат процессы, протекающие с увеличением содержимого полости черепа. К ним относятся: опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты и другие объемные образования. Все перечисленные заболевания требуют незамедлительного и самого пристального внимания нейрохирурга. Прогрессирующее течение патологического процесса неизбежно ведет к нарастанию гипертензионного синдрома, а следовательно, и к обязательному воздействию его на зрительные нервы и стволовые структуры мозга, Возникает реальная опасность развития необратимых явлений – слепоты и гибели ребенка. В этой ситуации встает вопрос об, ускорении нейрохирургической помощи ребенку для устранения основной причины, вызвавшей гипертензионный синдром.

Окружность головы
Возраст
(в мес.) Мальчики
min-max Девочки
min-max
0-1 34-38 34-37
1-2 34-43 32-39
2-3 36-42 35-39
3-4 37-43 37-41
4-5 38-43 38-42
5-6 38-43 38-43
6-7 39-45 39-46
7-8 39-45 38-44
8-9 40-47 40-46
9-10 39-46 40-45
10-11 41-48 40-45
11-12 43-48 41-46
13-15 42-48 42-47
16-18 43-50 42-50
19-21 45-50 43-48
22-24 45-51 43-48
25-27 44-50 46-49
28-30 45-52 43-50
31-33 48-52 46-52
34-36 46-52 46-52

Не менее важно обратить внимание и на другую группу больных с гипертензионным синдромом. Повышение внутричерепного давления у этих детей возникает вследствие перенесения острых нейроинфекций, субарахноидальных кровоизлияний, а также при последствиях перинатальной патологии у детей раннего возраста, Все перечисленные процессы вызывают гиперсекрецию ликвора, которая ведет к перенаполнению ликворной системы, а следовательно, к гипертензионному синдрому. Последствия нейроинфекций сказываются на нарушении всасывания ликвора, что также ведет к дисбалансу ликворной системы с повышением внутричерепного давления.

Ранее было показано, насколько условны клинические разграничения синдромов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и внутричерепной гипертензии. Не более информативны физикальные приемы для диагностики гидроцефалии и внутричерепной гипертензии, так как размеры головы и динамика их роста могут быть обусловлены экстрацеребральными причинами (диспропорция окружности головы и груди при задержке внутриутробного развития, семейная макроцефалия, рахит и т.д.). Поэтому в большинстве случаев для решения вопроса о наличии изменений внутричерепного давления и размеров ликворных пространств необходимо применять дополнительные методы исследования.

Диагноз ГГС часто ставится необоснованно. Из синдрома заболевания, т.е. частного проявления основного эаболевания, он трансформируется в ведущий, основной диагноз.

Следует учитывать, что дети любого возраста могут иметь транзиторные (преходящие) колебания кровяного и ликворного давления. Данные случаи не относятся к ГГС, особенно в старшем возрасте. Головная боль и ее эквиваленты, тошнота, головокружение и другие симптомы могут быть проявлением как множества функциональных нарушений деятельности мозга, так и объемных образований, абсцессов, гематом, инфекционных, воспалительных заболеваний, метаболических нарушений. Постановка диагноза ГГС возможна лишь на основании сопоставления клинических проявлений с результатами исследований, подтверждающих наличие изменений в размерах желудочков мозга.

Однако в последнее время наблюдается также тревожная тенденция переоценивать значение отдельных параклинических методов исследования. Так, курсы дегидратационной и другой терапии могут быть назначены при выявлении повышенной пульсации сигналов по данным эхоэнцефалографии или увеличения желудочков мозга по данным нейросонографии.

Методы исследования, позволяющие судить об уровне давления ликвора, весьма ограничены. В настоящее время единственно достоверным и относительно доступным из них является проведение поясничной пункции спинномозговой жидкости (СМЖ) с целью измерения давления СМЖ, являющегося диагностическим критерием для данной патологии.

Сравнительная характеристика некоторых параклинических методов диагностики
Эхоэнцефалография. Метод, который имеет больше историческое, чем диагностическое значение. Наиболее распространенными ошибками в интерпретации эхоЭГ является использование параметров и норм, разработанных для детей старшего возраста и взрослых, у новорожденных и грудных детей. В первую очередь это касается индекса мозгового плаща и индекса боковых желудочков, нормы которых у новорожденных существенно выше, чем в других возрастных категориях. Далее, необходимо иметь в виду, что все нормы, указанные в литературе, получены на аппаратах Siemens, Kramerkamer, Toshiba, Эхо-11 и т. д., в то время как современные отечественные медицинские учреждения оснащены, в основном, аппаратом Эхо-12, имеющим другие технические характеристики. Кроме того, широко распространено представление, что эхоэнцефалография показывает величину "внутричерепного давления", ошибочность этого представления очевидна из вышеприведенных данных о сути понятия "внутричерепное давление" и методах его регистрации. Наконец, как метод нейровизуализации эхоЭГ значительно уступает более современным методам.

Нейросонография. Современный, достаточно информативный метод визуализации, к сожалению, дает основу для некорректной интерпретации данных.

Неадекватная оценка гиперэхогенности (под гиперэхогенностью понимают такую эхоплотность мозгового вещества, которая равна по интенсивности сигналу от сплетений желудочков мозга).
Неадекватная оценка вентрикулодилатации.
Недостаточное знание морфологии мозга приводит к распознаванию полости прозрачной перегородки (cavum septi pellucidi) как III желудочка и ложной диагностике по размерам этой полости гидроцефалии.
Неадекватная оценка образов, получаемых на нейросонограммах: исследователь видит зоны повышенной или пониженной эхогепности, а не "отек", "ишемию", "кровоизлияние", "сгусток", "кальцификат", "лейкомаляцию", "кисту", "псевдокисту" и т.д.; на основании данных нейросонографии он может лишь предположить о причинах и сути измененной эхогенности.
Абсолютизация данных нейросонографии приводит как к "гипердиагностике" (любой участок измененной эхогенностн расценивается как патологический), так и к "гиподиагностике" (нейросонография показывает лишь половину возможных типов поражения белого вещества).
Заключение по нейросонографии корректно осуществлять не ранее 3-го дня жизни ребенка, при серийных нейросонограммах как во фронтальной, так и сагиттальной проекциях.
Технические проблемы (оснащенность большинства учреждений низкочастотными датчиками (3,5 МГц), при необходимости использовать датчики не менее 5 МГц желательно 7,5 МГц).
Определение прогноза психомоторного развития ребенка (и сообщение о нем родителям), а также тактики оказания помощи по данным нейросонографии некорректно, так как нейросонография имеет ограниченную прогностическую ценность.
Допплерография. Методы, построенные на изучении тонуса и кровенаполнения сосудов, имеют недостаточную диагностическую ценность, так как во многом зависят от способа наложения датчиков, функционального состояния ребенка, а не мозгового кровотока. Допплерография более информативна при окклюзионных процессах, а при гипоксических поражениях мозга отражает фазовые изменения мозгового кровотока на процесс родов и гипоксию. Разграничить фазовые, адаптационные изменения кровотока в зависимости от возраста ребенка, характера и тяжести гипоксии от патологических изменении представляет пока трудноразрешимую задачу.

Аксиальная компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (ЯМР). Могут служить источником некорректного диагноза в случае абсолютизации полученных результатов (КТ не визуализирует негрубые поражения белого вещества, поэтому в спорных случаях методом выбора становится ЯМР), недостаточного знания морфологии головного мозга, при технических ошибках (недостаточном количестве срезов), при попытке определить прогноз психомоторного развития ребенка (будучи высокоинформативными методами визуализации, эти методы не обладают абсолютной прогностической ценностью).

Целесообразно иметь в виду, что ликворное давление может быть нормальным, сниженным и повышенным (нормо-, гипо- и гипертензия), ликворные пути - в нормальном состоянии, сужены или расширены, таким образом, возможны 9 (3х3) вариантов взаимоотношения ликворного давления и размеров ликворных путей.

При отсутствии патогномоничных признаков синдрома внутричерепной гипертензии и невозможности определения внутричерепного давления нецелесообразно определять клиническое состояние как внутричерепную гипертензию и тем более "гипертензионно-гидроцефальный синдром". Наиболее адекватной формулировкой диагноза может быть отдельная фиксация состояния внутричерепного давлении и размеров ликворных путей; тем более, что гидроцефалия с нормальным и низким внутричерепным давлением достаточно распространены.

Амбулаторное лечение внутричерепной гипертензии обычно проводится диакарбом (ацетазоламид), поскольку только этот препарат увеличивает отток и снижает секрецию спинномозговой жидкости. Эффект от проводимой терапии может быть достигнут лишь при правильной, адекватной оценке стадии процесса и причинной зависимости различных факторов. В то же время гипердиагностика гипертензионного синдрома приводит к неоправданному назначению дегидратационных средств, ослабляющих детей, нарушающих обменные процессы, усугубляющих астенизацию. При неэффективности лечения диакарбом, прогрессирующем увеличении желудочков по данным методов нейровизуализации, нарастании атрофии мозгового вещества целесообразна госпитализация в нейрохирургическую клинику для проведения шунтирования жулудочков мозга.

Литература:
Мизитова А.М., Бакаева Н.А., Таращенко В.М., Шевцович Е.П., д.м.н. Мареева Т.Г. О гипердиагностике гипертензионного синдрома. Головная боль у детей и подростков. - М.: Общество детских неврологов. 1997 г.
О.И.Маслова. Проблемы неврологии в педиатрии. Москва, 1999г.
Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных: руководство для врачей. СПб: Питер, 2000
М.В. Башкиров, А.Р. Шахнович, А.Ю. Лубнин. Внутричерепное давление и внутричерепная гипертензия. НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва